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Este síndrome se produce por la mutación germinal del gen MEN-1 situado en el cromosoma Es muy infrecuente, con una incidencia menor a 1 de cada 1. Se caracteriza por la presencia de carcinoma medular de tiroides CMT. Se hereda también de forma autosómica dominante.

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Puede asociarse también a feocromocitomas. El gen responsable de la enfermedad, gen VHL, se localiza en el cromosoma 3.

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Por este motivo, es importante que el diagnóstico y tratamiento de los tumores neuroendocrinos se realice en unidades especializadas. El grupo de neoplasias neuroendocrinas incluye dos grandes grupos que son los tumores neuroendocrinos TNEs y los carcinomas neuroendocrinos CNEs.

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Otros tumores neuroendocrinos:. En la mayoría de los pacientes la enfermedad se encuentra diseminada en el momento del diagnóstico. Ciertas neoplasias malignas han sido una causa principal de muerte en algunas poblaciones.

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Con información de El Comercio. Etiquetas: investigacion salud orina venevision noticiero vv.

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